Trombocitemia esencial en pacientes adultos: 10 años de experiencia / Essential thrombocythemia in adul t patients: 10 years' experienc

Introducción: La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por una trombocitosis mantenida en sangre periférica y una hiperplasia de megacariocitos maduros en médula ósea, con características histológicas y moleculares específicas. Objetivo: Caracterizar los pacientes adultos con trombocitemia esencial en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y retrospectivo. El universo estuvo conformado por 40 pacientes adultos con trombocitemia esencial diagnosticados y tratados con trombocitemia esencial, en el Instituto de Hematología e Inmunología desde enero del 2010 hasta enero del 2020. Los datos se almacenaron en una base de datos confeccionada con el programa SPSS v.25.0 para Windows, a partir de la cual fueron procesados. Resultados: El promedio de edad al diagnóstico fue 52,2 años y una mediana de 51 años. El 80 % correspondió al sexo femenino y el 62,5 % de los pacientes tenían el color de la piel blanca. El 85 % de los pacientes presentaron recuento de plaquetas en el rango entre 450-1500 ( 109/L. El 52,1 % de los casos presentó aumento de la enzima lactato deshidrogenasa y la mutación del JAK2V617F representó el 67,5 %. La supervivencia global en años fue 35,5 y la supervivencia libre de enfermedad fue 32,5 años. Conclusiones: Los pacientes adultos con trombocitemia esencial tienen una supervivencia global y libre de enfermedad significativamente elevada, con baja incidencia de eventos trombóticos y el tratamiento empleado de primera línea se relacionó con la respuesta hematológica estable de los pacientes.

Introduction: Essential thrombocythemia is a chronic myeloproliferative neoplasm characterized by thrombocytosis maintained in peripheral blood and hyperplasia of mature megakaryocytes in bone marrow, with specific histological and molecular characteristics. General: To characterize of adult patients with essential thrombocythemia in the Institute of Hematology and Immunology. Methods: An observational, descriptive, longitudinal and retrospective study was conducted. The universe consisted of 40 adult patients diagnosed and treated with essential thrombocythemia at the Institute of Hematology and Immunology from January 2010 to January 2020. The data obtained were stored in a database made with the program SPSS v 25.0 for Windows, from which they were processed. Results: The average age at diagnosis was 52,2 years and a median of 51 years. 80% occurred in females and 62,5% of patients were white. 85% of the patients had platelet counts in therange between 450-1500 ( 109/L. An increase in the enzyme lactate dehydrogenase was observed in 52,1% of the cases, and the JAK2V617Fmutationaccountedfor 67,5%. The overall survival in years was 35,5 and the disease-free survival was 32.5 years. Conclusions: Adult patients with essential thrombocythemia have significantly increased overall and disease-free survival, with low incidence of thrombotic events and first-line treatment was associated with stable hematological response of patients.

Influencia de la carga alélica del JAK2V617F en pacientes cubanos con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria / Influence of JAK2V617F allelic burden in Cuban patients with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis

Introducción: La frecuencia de la mutación JAK2V617F se estima entre el 50 y 60 por ciento en pacientes con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria. El 30 por ciento de los pacientes con policitemia vera y mielofibrosis primaria. Entre 2-4 por ciento de los pacientes con trombocitemia esencial presentan pérdida de heterocigosidad. Objetivos: Evaluar la influencia de la carga alélica de la mutación JAK2V617F y su relación con variables clínico-hematológicas en el diagnóstico de estas enfermedades en pacientes cubanos. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal en el Instituto de Hematología e Inmunología entre 2010 y 2020. Se incluyeron todos los pacientes con sospecha de trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria con muestras de ADN válidas. Se les cuantificó la carga alélica de la mutación por PCR en tiempo real. Resultados: Se detectó la mutación en 66,7 por ciento de los diagnosticados con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria. El 62,5 por ciento de los pacientes con mielofibrosis primaria fueron homocigotos a la mutación, mientras que en la trombocitemia esencial solo el 20,8 por ciento. La diferencia de medias de cargas alélicas entre ambas enfermedades fue estadísticamente significativa. No se encontraron diferencias significativas en la comparación de las variables clínicas y hematológicas en estas enfermedades ni asociación con la carga alélica con excepción de las plaquetas en la mielofibrosis primaria. Conclusiones: El estudio estuvo limitado por la escasa muestra de pacientes, pero se corresponde con otras investigaciones que sostienen el concepto de que la presentación fenotípica de las neoplasias mieloproliferativasestá influenciada por la carga mutacional del JAK2V617F(AU)

Introduction: The frequency of the JAK2V617F mutation is estimated to be between 50 percent and 60 percent in patients with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. 30 percent of patients with polycythemia vera and primary myelofibrosis and 2-4 percent of patients with essential thrombocythemia show loss of heterozygosity. Objectives: To evaluate the influence of the allelic load of the JAK2V617F mutation in the diagnosis of these diseases in Cuban patients and its relationship with clinical-hematological variables. Methodology: A retrospective, descriptive and longitudinal study was carried out at the Institute of Hematology and Immunology between 2010 and 2020. All patients with suspected essential thrombocythemia and primary myelofibrosis with valid DNA samples were included. The allelic load of the mutation was quantified by real-time PCR. Results: The mutation was detected in 66.7 percent of those diagnosed with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. 62.5 percent of the patients with primary myelofibrosis were homozygous for the mutation, while in essential thrombocythemia only 20.8 percent. The difference in mean allelic loads between both diseases was statistically significant. No significant differences were found in the comparison of clinical and hematological variables in these diseases or association with allelic load, with the exception of platelets in primary myelofibrosis. Conclusions: The study was limited by the small sample of patients, but it corresponds to other investigations that support the concept that the phenotypic presentation of myeloproliferative neoplasms is influenced by the mutational load of JAK2V617F(AU)

Actualidades terapéuticas en la leucemia linfoide crónica / Therapeutic news in chronic lymphoid leukemia

Introducción: La leucemia linfoide crónica es una neoplasia linfoproliferativa crónica caracterizada por el aumento de una población clonal linfoide disfuncional con inmunofenotipo B (> 95 por ciento) y excepcionalmente T (< 5 por ciento) que afecta sobre todo a personas mayores de 55 años de edad y se incrementa su frecuencia hacia la séptima década de vida. Objetivo: Analizar las principales modalidades terapéuticas para el manejo de la leucemia linfoide crónica. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 5 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: La leucemia linfoide crónica se consideró durante décadas una enfermedad del paciente añoso, en general de curso indolente, con una evolución impredecible e incurable. El tratamiento de esta enfermedad en los últimos 30 años ha sufrido cambios muy significativos que han repercutido favorablemente en el incremento de la supervivencia global y libre de enfermedad de los pacientes que la padecen. Conclusión: Se debe mantener un adecuado seguimiento de los pacientes con leucemia linfoide crónica, pues esto permitirá disminuir en lo posible las complicaciones, la progresión y un aumento de la supervivencia global(AU)

Introduction: Chronic lymphoid leukemia is a chronic lymphoproliferative neoplasm characterized by the increase of a dysfunctional lymphoid clonal population with immunophenotype B (> 95 percent) and exceptionally T (<5 percent), it mainly affects people over 55 years of age, increasing towards the seventh decade of life. Objective: To analyze the main therapeutic modalities for the management of chronic lymphoid leukemia. Methods: A literature review was carried out, in English and Spanish, through the PubMed website and the academic search engine Google for articles published in the last 5 years. An analysis and summary of the revised bibliography was made. Analysis and synthesis of the information: Chronic lymphoid leukemia was considered for decades a disease of the elderly patient, generally of an indolent course, unpredictable and incurable evolution. The treatment of this disease has undergone in the last 30 years very significant changes that have had a favorable impact on the increase in the overall and disease-free survival of patients who suffer from it. Conclusion: Adequate follow-up of patients with chronic lymphoid leukemia must be maintained, as this will make it possible to reduce complications, progression and increase overall survival as much as possible(AU)

Leucemia promielocítica aguda y trombosis. Presentación de un caso / Acute promyelocytic leukemia and thrombosis. Presentation of a case

Introducción: En los últimos años se ha comprobado que el riesgo de trombosis en pacientes con enfermedades oncohematológicas es elevado. Presentación del caso: Paciente masculino de 51 años de edad, con diagnóstico de leucemia promielocítica, recibió tratamiento de inducción con trióxido de arsénico y ya alcanzada la remisión morfológica de la leucemia, y sin antecedentes personales ni familiares de eventos trombóticos, presentó una trombosis venosa profunda del miembro inferior izquierdo, se trató con heparina de bajo peso molecular y warfarina. Conclusiones: El paciente evolutivamente tuvo una evolución favorable del evento trombótico y se alcanzó la remisión completa hematológica, citogenética y molecular con una adecuada calidad de vida que permitió su reinserción a su vida personal, familiar y social(AU)

Introduction: In recent years it has been proven that the risk of thrombosis in patients with oncohematological diseases has increased. Case presentation: A 51-year-old male patient, diagnosed with Promyelocytic Leukemia, received induction treatment with arsenic trioxide and the morphological remission of the leukemia had already been achieved and with no personal or family history of thrombotic events, presented a deep vein thrombosis of the left lower limb. He was treated with low molecular weight heparin and warfarin. Conclusions: The patient progressively had a favorable evolution of the thrombotic event and complete hematological, cytogenetic and molecular remission was achieved with an adequate quality of life that allowed his reinsertion into his personal, family and social life(AU)

Evaluación hepática en pacientes con leucemia promielocítica tratados con el protocolo LPM-TOA / Hepatic evaluation in patients with promyelocytic leukemia treated with the LPM-TOA protocol

Introducción: Con el protocolo LPM-TOA para el tratamiento de la leucemia promielocítica se obtienen excelentes resultados, se prolonga la sobrevida global y es posible la curación de los enfermos. En la de inducción a la remisión se utilizan dos drogas, una antraciclina y trióxido de arsénico, y en la consolidación los enfermos reciben de nuevo una dosis elevada de arsénico. Objetivo: Evaluar la toxicidad hepática tardía en pacientes con leucemia promielocítica tratados según el protocolo LPM-TOA. Métodos: Se realizó estudio longitudinal prospectivo que incluyó20 pacientes tratados con dicho protocolo, todos con más de dos años de haberlo suspendido. Se revisaron las historias clínicas para evaluar mediante los valores iniciales y evolutivos de las enzimas hepáticas, la función hepática inicial y evolutiva. Se determinó el índice de Ritis para predecir evolución a la cronicidad de existir daño hepático. Resultados: Hombres y mujeres se presentaron con la misma frecuencia y la media para la edad del sexo masculino fue 36,39 y para el femenino 39, con desviación estándar de ±14,02 y ±9,43, respectivamente. La variedad morfológica más frecuente fue la hipergranular, el promedio del índice de Ritis fue de solo 1,006 con desviación estándar de 0,745. Conclusiones: No hubo evidencias clínica ni enzimática de toxicidad hepática tardía en los pacientes estudiados(AU)

Introduction: With the LPM-TOA protocol for the treatment of acute promyelocytic leukemia, excellent results are obtained, overall survival is prolonged and the patients are cured, in the induction to remission two drugs are used, an anthracycline and arsenic trioxide, and in consolidation the patients again receive a high dose of arsenic. Objective: To assess late liver toxicity in patients with promyelocytic leukemia treated according to the PML-TOA protocol. Methods: A prospective longitudinal study was carried out that included 20 patients treated with this protocol, all with more than two years of having suspended treatment. The clinical histories were reviewed and by means of the initial and evolutionary values of liver enzymes, the initial and evolutionary liver function was evaluated and the Ritis index was determined to predict evolution to chronicity if there is liver damage. Results: Men and women presented with the same frequency and the mean age for males was 36.39 and for females it was 39, with a standard deviation of ± 14.02 and ± 9.43 respectively. The most frequent morphological variety was hypergranular, the average Ritis index was only 1.006 with a standard deviation of 0.745. Conclusions: There was no clinical or enzymatic evidence of late liver toxicity in the patients studied(AU)

Evaluación cardiovascular en pacientes con leucemia promielocítica tratados con el protocolo LPM-TOA / Cardiovascular evaluation of patients with promyelocytic leukemia treated with the PML-ATO protocol

Introducción: Con el protocolo LPM-TOA para tratamiento de la leucemia promielocítica, se han obtenido excelentes resultados, ya que se logra sobrevida global prolongada y posible curación de los enfermos. En la inducción se utilizan dos drogas cardiotóxicas: las antraciclinas y el trióxido de arsénico y en la consolidación los enfermos reciben una dosis elevada de arsénico. Objetivo: Evaluar la toxicidad cardíaca tardía en pacientes con leucemia promielocítica tratados según el protocolo LPM-TOA. Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo, prospectivo y longitudinal que incluyó 20 pacientes tratados con protocolo LPM-TOA, seguidos en consulta entre enero y julio 2019. Los pacientes tenían más de dos años de haber recibido las drogas cardiotóxicas. Se revisaron las historias clínicas y se determinó la fracción de eyección ventricular izquierda y la deformidad longitudinal global, mediante ecocardiograma. Resultados: Se presentaron hombres y mujeres con igual frecuencia, edad promedio 41,5 ± 11,0 años. Durante la inducción, en menos de la mitad de los enfermos se suspendió el arsénico por elevación del segmento QT corregido; en la mayoría solo se suspendió por uno o dos días. La mayor parte de los pacientes tuvo la fracción de eyección ventricular izquierda con valores entre 61 y 70 por ciento y la deformidad longitudinal global fue - 24 - 22 por ciento Conclusiones: En los pacientes estudiados, el tiempo de haber recibido el trióxido de arsénico y la dosis recibida, no influyó en la función cardíaca(AU)

Introduction: The PML-ATO protocol for the treatment of promyelocytic leukemia has obtained excellent results, achieving high overall survival rates and the possible healing of patients. Two cardiotoxic drugs are used in the induction process: anthracyclines and arsenic trioxide, whereas during consolidation patients receive a high dose of arsenic. Objective: Evaluate the late cardiotoxicity in patients with promyelocytic leukemia treated by the PML-ATO protocol. Methods: An observational prospective longitudinal descriptive study was conducted of 20 patients treated with the PML-ATO protocol and followed-up in outpatient consultation from January to July 2019. More than two years had elapsed since the patients received the cardiotoxic drugs. A review was carried out of the patients' medical records and echocardiographic determination was made of left ventricular ejection fraction and overall longitudinal deformity. Results: Men and women presented the same frequency; mean age was 41.5 ± 11.0 years. During induction, arsenic was suspended in less than half the patients due to corrected QT elevation. In most it was only suspended for one or two days. Most patients had left ventricular ejection fraction values between 61 percent and 70 percent, whereas overall longitudinal deformity was - 24 percent - 22 percent. Conclusions: In the patients studied, cardiac function was not affected by the time elapsed since arsenic trioxide administration or the dose received(AU)

Caracterización de pacientes adultos con linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B / Characterization of adult patients with diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma

Introducción: El linfoma difuso de células grandes B es el subtipo histológico más común de los linfomas no Hodgkin de curso agresivo. Objetivo: Caracterizar el comportamiento de pacientes adultos con linfoma difuso de células grandes B. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y retrospectivo que incluyó 56 pacientes adultos con linfoma difuso de células grandes B atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología desde enero 1998 hasta diciembre 2018. Resultados: El 55,4 por ciento de los pacientes fueron del sexo masculino; predominó el color de piel blanco (76,8 por ciento) y el grupo de 59 a 78 años (44,6 por ciento). Prevalecieron pacientes con comorbilidades fundamentalmente la hipertensión arterial (35,7 por ciento) y con validismo regular (55,4 por ciento). El 53,6 por ciento de los pacientes estaba en estadio IV al diagnóstico; predominaron los pacientes con síntomas B en 85,7 por ciento y fue más frecuente el grupo de riesgo bajo intermedio en 35,7 por ciento. El esquema más empleado fue R-CHOP, con el que se logró 85,7 por ciento de remisión completa. El 17,9 por ciento de los pacientes fallecieron y 41,1 por ciento recayeron. La sobrevida global a los 3, 5 y 10 años fue de 87,0 por ciento, 83,0 por ciento, y 80,0 por ciento, respectivamente. La sobrevida libre de enfermedad a los 3, 5 y 10 años fue de 74,0 por ciento, 67 por ciento y 56 por ciento, respectivamente. Conclusiones: La sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de los pacientes fueron altas(AU)

Introduction: Diffuse large B-cell lymphoma is the most common subtype of aggressive non-Hodgkin lymphoma. Objective: Characterize the behavior of adult patients with diffuse large B-cell lymphoma. Methods: An observational retrospective longitudinal descriptive study was conducted of 56 adult patients with diffuse large B-cell lymphoma attending the Institute of Hematology and Immunology from January 1998 to December 2018. Results: Of the patients studied, 55.4 percent were male, and a predominance was found of white skin color (76.8 percent) and the 59-78 years age group (44.6 percent). Patients with comorbidities prevailed, mainly hypertension (35.7 percent) with an ability to perform activities of daily living (55.4 percent). 53.6 percent of the patients were in stage IV at diagnosis. Patients with type B symptoms prevailed with 85.7 (AU) , and the low to intermediate risk group was the most common with 35.7 percent. The regimen most frequently used was R-CHOP, obtaining 85.7 percent complete remission. 17.9 percent of the patients died and 41.1 percent relapsed. Overall survival at 3, 5 and 10 years was 87.0 percent, 83.0 percent and 80.0 percent, respectively. Disease-free survival at 3, 5 and 10 years was 74.0 percent, 67 percent and 56 percent, respectively. Conclusions: Overall and disease-free survival were high(AU)

Supervivencia de pacientes adultos con leucemia mieloide aguda no promielocítica tratados con altas dosis de antraciclinas / Survival of adult patients with non-promyelocytic acute myeloid leukemia treated with high doses of anthracyclines

Introducción: La leucemia mieloide aguda es una enfermedad heterogénea caracterizada por la expansión clonal de precursores indiferenciados que provoca un fallo medular. Objetivo: Analizar la supervivencia de los pacientes adultos con leucemia mieloide aguda no promielocítica tratados con altas dosis de antraciclinas en la inducción. Métodos: Se realizó un estudio analítico, retrospectivo y longitudinal en 53 pacientes adultos menores de 60 años, tratados en el Instituto de Hematología e Inmunología, desde septiembre de 2013 hasta diciembre de 2018. Estos pacientes tenían diagnóstico de leucemia mieloide aguda no promielocítica y recibieron altas dosis de antraciclinas (daunorribicina) en el tratamiento de inducción. Resultados: Las probabilidades de supervivencia global a los 12 meses fue mayor para el grupo de 19 a 29 años con 59 por ciento y más baja para el de 40 a 49 años con 21 por ciento. En cuanto a la probabilidad de supervivencia libre de evento fue de 65 por ciento. Esta resultó mayor para los pacientes de los grupos de 19 a 29 años y de 30 a 39 años con 39 por ciento y 40 por ciento, respectivamente. En el grupo de 40-49 años disminuyó hasta 20 por ciento. En relación con la supervivencia global relacionada con los genes reordenados fue mayor para los pacientes que tenían los genes NPM1 y AML1-ETO y menor para los que tenían los genes FLT3 y BCR/ABL. Conclusiones: Los grupos de edades y las alteraciones genéticas no modifican la supervivencia de los pacientes con leucemias mieloide aguda no promielocítica tratados con dosis altas de antraciclinas(AU)

Introduction: Acute myeloid leukemia is a heterogeneous disease characterized by the clonal expansion of undifferentiated precursors that causes bone marrow failure. Objective: To analyze the survival of adult patients with non-promyelocytic acute myeloid leukemia treated with high doses of induced anthracyclines at induction. Methods: An analytical, retrospective and longitudinal study was carried out with 53 adult patients younger than 60 years, treated at the Institute of Hematology and Immunology, from September 2013 to December 2018. These patients had a diagnosis of non-promyelocytic acute myeloid leukemia and received high doses of anthracyclines (daunoribicin) under induction therapy. Results: The probabilities of overall survival at 12 months were higher for the group of 19- 29 years, accounting for 59%, and lower for the group of 40-49 years, accounting for 21 percent. In the age group of 19-29 years, the probability of event-free survival was 65 percent and the probability of disease-free survival was 44 percent. In the group of 40-49 years, it decreased to 27 percent; while in the group of 50-59 it increased, reaching 80 percent. Regarding overall survival associated with the rearranged genes, it was higher for the patients who had the NPM1 and AML1-ETO genes and lower for those who had the FLT3 and BCR/ABL genes. Conclusions: Age groups and genetic alterations do not modify the survival of patients with non-promyelocytic acute myeloid leukemias treated with high doses of anthracyclines(AU)

Caracterización del linfoma de Hodgkin en los pacientes adultos / Characterization of Hodgkin's lymphoma in the adults patients

Introducción: El linfoma de Hodgkin ha pasado de ser una enfermedad fatal a una de las neoplasias con mayores posibilidades de curación. Objetivo: Caracterizar el comportamiento del linfoma de Hodgkin en los pacientes adultos. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo parcial que incluyó 75 pacientes adultos con linfoma de Hodgkin atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología entre enero de 1987 hasta enero de 2017. Resultados: El 64 por ciento de los pacientes fueron del sexo masculino; predominó el color de piel blanco (85,3 por ciento) y el grupo de 18 a 38 años fue el más frecuente (68 por ciento). Prevalecieron los pacientes sin comorbilidades (65,3 por ciento) y con buen validismo (93,3 por ciento). El 52 por ciento de los pacientes estaba en estadio III al diagnóstico; predominó el grupo pronóstico de avanzado favorable 61.3 por ciento. La variedad histológica más frecuente fue la esclerosis nodular con 48 pacientes y el esquema empleado con mayor frecuencia fue ABVD, con el que se logró 92 por ciento de remisión completa. El 20 por ciento de los pacientes fallecieron y el 18,7 por ciento recayeron. La sobrevida global a los 2, 5 y 10 años fue de 93 por ciento, 83 por ciento y 80 por ciento, respectivamente. La sobrevida libre de enfermedad a los 5 y 10 años fue de 82 por ciento y 73 por ciento, respectivamente. Conclusiones: La sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de los pacientes fueron altas. Los pacientes tratados con la combinación de quimioterapia y radioterapia mostraron significativamente una mejor supervivencia global(AU)

Introduction: Hodgkin's lymphoma has evolved to be one of the cancers with highest possibilities of cure. Objective: To characterize the behavior of the Hodgkin's lymphoma disease in adult patients. Methods: An observational, descriptive and retrospective study was carried out. It included 75 adult patients with Hodgkin's lymphoma attended in the Institute of Hematology and Immunology since January 1987 to January of 2017. Results: 64 percent of the patients were male; the white color of skin and the group from 18 to 38 years predominated, with 85.3 percent and 68 percent respectively. Patients without comorbidity prevailed, and those who had a good status performance, representing the 65.3 percent and 93.3 percent respectively. The 52 percent of patients were in stage III at diagnosis, the group with advanced favorable disease was predominant, with 61.3 percent of the cases. The most frequent histological type was nodular sclerosis with 48 patients; and ABVD protocol was used more often, achieving 92 percent of complete remission. Twenty percent of the patients died and 18.7 percent relapsed. The overall survival of the patients at 2, 5 and 10 years was 93 percent, 83 percent and 80 percent respectively. The progression-free survival at of 5 and 10 years was 82 percent and 73 percent respectively. Conclusions: The overall survival and the progression-free survival of patients were high, and patients treated with the combination of chemotherapy and radiotherapy showed a significantly better overall survival(AU)

Incorporación de las altas dosis de antraciclina en el tratamiento de la leucemia mieloide aguda del adulto / Incorporation of the high dose of anthracycline in the treatment of adult acute myeloid leukemia

Introducción: La leucemia mieloide aguda representa el 80 por ciento de las leucemias agudas entre los adultos; el tratamiento de inducción a la remisión, para los pacientes menores de 60 años, está basado en la combinación de antraciclinas y arabinósido de citosina. Objetivo: incorporar las altas dosis de antraciclinas al tratamiento de inducción de la leucemia mieloide aguda no promielocítica en pacientes adultos menores de 60 años. Método: Se realizó un estudio cuasiexperimental en 41 pacientes con este diagnóstico, atendidos en el servicio de Adultos del Instituto de Hematología e Inmunología, desde septiembre del 2013 hasta diciembre del 2016. A todos los pacientes se les realizó estudios morfológicos, inmunológicos, citogenéticos y moleculares al inicio de la enfermedad y ecocardiografía para determinar la fracción de eyección y de acortamiento del ventrículo izquierdo al año de finalizado el tratamiento, para determinar la cardiotoxicidad por el uso de las altas dosis de antraciclinas. Resultados: La distribución por edad fue mayor en el grupo de 46 a 52 años representado por el 26,8 por ciento de los casos y predominó el sexo masculino 60,9 por ciento. En el 85 por ciento de los casos la enfermedad apareció de novo. Según los criterios morfológicos de la clasificación Franco Británico Americana el 31,7 por ciento correspondió a la variante M1, en estrecha relación con las determinaciones por citometría de flujo, para esta variedad. Los genes más comúnmente involucrados fueron el NPM1 y el AML/ETO, para el 24 por ciento y 22 por ciento, respectivamente. El 56,1 por ciento de los pacientes alcanzó la remisión hematológica con un solo ciclo de tratamiento y el 14,6 por ciento, necesitó realizar un segundo esquema de inducción. No se reportaron eventos de cardiotoxocidad por antraciclina durante el tratamiento, ni al año de culminado este. Conclusiones: Con el uso de las altas dosis de antraciclina se lograron remisiones hematológicas, sin toxicidad cardiovascular demostrada(AU)

Introduction: Acute myeloid leukemia represents 80 percent of acute leukemias among adults; the induction treatment to obtain remission in patients under 60 years old is based on the combination of anthracyclines and cytosine arabinoside. Objective: to incorporate the high doses of anthracyclines to the treatment of induction of non-promyelocytic acute myeloid leukemia in adult patients under 60 years of age. Method: We conducted a quasi-experimental study in 41 patients with this diagnosis, at the adult clinic service of the Institute of Hematology and Immunology, from september 2013 to december 2016. Morphological, immunological, cytogenetic and molecular studies were carried out at the beginning of the disease and also echocardiography was performed to determine the ejection fraction and shortening of the left ventricle a year after the end of treatment, to determine cardiotoxicity due to the use of high doses of anthracyclines. Results: The distribution by age was higher in the group of 46 to 52 years represented by 26.8 percent of the cases and the male sex predominated 60.9 percent. In 85 percent of the cases the disease appeared de novo. According to the morphological criteria of the French American British classification, 31.7 percent corresponded to the M1 variant, in close relation with the determinations by flow cytometry, for this variety. The genes most commonly involved were NPM1 and AML / ETO, for 24 percent and 22 percent respectively. 56.1 percent of patients achieved hematological remission with a single treatment cycle and 14.6 percent of patients needed a second induction scheme. No anthracycline cardiotoxicity events were reported during the treatment, nor a year after the treatment, in the patients evaluated. Conclusions: With the use of high doses of anthracycline, have been hematological remissions, without demonstrated cardiovascular toxicity(AU)

Anemia hemolítica autoinmune por crioaglutininas y crisis aplásica en una paciente con hemoglobinopatía SC / Autoimmune hemolytic anemia with cryoagglutinins and aplastic crisis in a patient with SC hemoglobinopathy

La infección por parvovirus B19 humano, es la causa de la mayor parte de los casos de crisis aplásica transitoria que aparecen de forma brusca en pacientes con enfermedades hemolíticas crónicas, como es el caso de la drepanocitosis. Por otra parte, se han descrito unos pocos casos de infección aguda, por parvovirus B19 humano como causa de anemia hemolítica autoinmune, por medio de la formación de anticuerpos dirigidos contra los glóbulos rojos. La asociación entre drepanocitosis y anemias hemolíticas autoinmunes es poco frecuente. Se reporta un caso poco usual de una paciente adulta, con antecedentes de hemoglobinopatía S/C que presentó una crisis aplásica y posteriormente apareció una anemia hemolítica autoinmune diagnosticada en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se trató con dosis inmunosupresoras de esteroide, con lo que se alcanzó la remisión de la anemia hemolítica autoinmune(AU)

Infection with human B19 parvovirus is the cause of most cases of transient aplastic crisis that appear in patients with chronic hemolytic diseases, as in the case of sickle cell disease. On the other hand, a few cases of acute infection by human parvovirus B19 have been described as a cause of autoimmune hemolytic anemia, through the formation of antibodies directed against red blood cells. The association between sickle cell disease and autoimmune hemolytic anemia is rare. We report an unusual case of an adult patient, with a history of S C hemoglobinopathy who presented an aplastic crisis and subsequently an autoimmune hemolytic anemia diagnosed at the Institute of Hematology and Immunology, treated with high steroids doses, reaching the remission of autoimmune hemolytic anemia and constitutes the first report in Cuba(AU)

Caracterización clínica y de laboratorio de la anemia hemolítica autoinmune: estudio retrospectivo de 15 casos / Clinical and laboratory features of autoimmune hemolytic anemia: a retrospective study of 15 cases

Introducción: la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media. Objetivo: conocer las características clínicas y de laboratorio de las anemias hemolíticas autoinmunes diagnosticadas en el centro. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluyó 15 pacientes con el diagnóstico de AHAI en el Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, entre enero de 2011 y diciembre de 2013. Resultados: el rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 años (mediana de 59 años); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 por ciento presentó una AHAI idiopática y el 13 por ciento secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sistémico (n = 1) y leucemia linfoide crónica de estirpe B (n = 1). Existió anemia grave de comienzo súbito en el 40 por ciento, e insidioso en el 60 por ciento, íctero en el 73 por ciento, esplenomegalia en el 13 por ciento y dolores articulares difusos en el 20 por ciento de los pacientes. La prueba de Coombs directa resultó positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 por ciento presentó una respuesta completa, el 40 por ciento una respuesta parcial y el 27 por ciento no respondió. Conclusiones: este estudio muestra los hallazgos clínicos y de laboratorio de una pequeña serie de casos adultos con AHAI. La etiología primaria o idiopática fue la más frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparición de hemopatías malignas o enfermedades del colágeno(AU)

Introduction: autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a heterogeneous clinical picture characterized by the presence of autoantibodies against antigens present on the membrane of the patient's erythrocytes causing shortening of the average life. Objective: To determine the clinical and laboratory autoimmune hemolytic anemias diagnosed in our hospital. Methods: adescriptive, retrospective cohort study involving 15 patients with the diagnosis of AIHA was carried out at Dr. Carlos J. Finlay Central Military Hospital, between January, 2011 and December, 2013. Results: the mean age of the patients was 34 - 75 years (median 59 years), 8 were female and 7 male; 87 percent had idiopathic AIHA and 13 percent secondary AIHA. Secondary hemolytic anemias were associated with systemic lupus erythematosus SLE (n = 1) and B-cell chronic (n = 1) lymphoid leukemia. There was severe anemia (median Hb. 69 g / L) of sudden onset in 40 percent, insidious in 60 percent, jaundice in 73 percent, splenomegaly in 13 percent and diffuse joint pain in 20 percent of patients. The direct Coombs test was positive in 14 patients. After a month of steroid treatment, 33 percent had a complete response, 40 percent partial response and 27 percent did not respond. Conclusions: this study shows the clinical and laboratory characteristics of a small number of adults cases with AIHA findings. Primary or idiopathic etiology was the most frequent but evolve evolving patients over time it is required requires patients and that as this entity may precede the onset of hematological malignancies or collagen diseases(AU)

Leucemia mielomonocítica crónica / Chronic myelomonocytic leukemia

La leucemia mielomonocítica crónica es un desorden clonal de las células progenitoras hematopoyéticas clasificado como neoplasia mielodisplásica mieloproliferativa. Se caracteriza por la presencia de monocitosis absoluta y persistente en la sangre periférica (> 1.0 x 10 9/L) con la presencia de displasia celular y mieloproliferación en la médula ósea. Los pacientes presentan síntomas relacionados a las citopenias y al estado de hipercatabolismo y al examen físico se encuentra esplenomegalia. El diagnóstico se establece con la combinación del examen de la lámina de sangre periférica, el aspirado medular y la biopsia de médula ósea, el inmunofenotipaje y el estudio molecular de las anomalías que se presentan. El pronóstico de la enfermedad es malo. El tratamiento de elección es el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos con régimen de acondicionamiento de toxicidad reducida. En alrededor del 30 por ciento de los pacientes la enfermedad se transforma en una leucemia mieloide aguda...

Chronic myelomonocytic leukemia is a clonal hematopoietic stem cell disorder classified as a myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm. It is characterized by absolute monocytosis (>1.0 x 10(9)/ L) in the peripheral blood that persists for at least 3 months, with dysplastic and myeloproliferation in the bone marrow. Patients may show symptoms related to cytopenias and hypercatabolic state with splenomegaly. The diagnosis is established by combination of complete blood count, peripheral blood smear, bone marrow aspirate, bone marrow biopsy, immunophenotypic profile and study of molecular abnormalities. The prognosis is bad. The treatment of election is the hematopoietic allogeneic stem cell transplantation with regimen of reduced toxicity. In around 30 percent of these patients the disease transforms to acute myeloid leukemia...

Recuperación temprana de linfocitos como factor pronóstico en el trasplante hematopoyético / Early lymphocyte recovery as a prognostic factor after hematopoietic stem cell transplantation

Introducción: la recuperación temprana de linfocitos es un factor pronóstico que está relacionado con una mayor supervivencia libre de eventos y supervivencia global en pacientes sometidos a trasplante hematopoyético. Objetivo: determinar el valor pronóstico del recuento absoluto de linfocitos (RAL). Métodos: se realizó un estudio observacional analítico, transversal, ambispectivo, en pacientes pediátricos con hemopatías malignas trasplantados en el Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, Cuba, entre 1986 y 2008. Se estudiaron 36 pacientes: 15 con leucemia linfoide aguda, 13 con leucemia mieloide aguda, 6 con leucemia mieloide crónica y 2 con linfoma no hodgkiniano. Veintitrés trasplantes fueron autólogos y 13 alogénicos; 22 de médula ósea y 14 de sangre periférica. Resultados : de los trasplantes antólogos, el 60,9 por ciento alcanzó un RAL el día + 15 (RAL-15) = 500 x mm3, mientras en los alogénicos este se alcanzó en el 53,8 por ciento. La sangre periférica tuvo un RAL-15 mayor que la médula ósea y se obtuvo en el 78,6 por ciento y el 45,4 por ciento de los enfermos, respectivamente (p = 0.049). Los factores pronósticos asociados a una peor supervivencia global fueron la sepsis (p <0.001), el RAL-15 < 500 x mm3 ( p= 0.001) y la recaída (p = 0.03). Las curvas de Kapplan-Meier mostraron una mejor supervivencia global y libre de eventos a los cinco años, en los pacientes con RAL-15 = 500 x mm3 (85 por ciento vs 15 por ciento; p <0.001). Conclusiones: el RAL-15 = 500 x mm3 es una herramienta simple y útil para predecir un mejor resultado en pacientes pediátricos sometidos a trasplante hematopoyético

Introduction: early lymphocyte recovery is a prognostic factor related to a higher event-free survival and overall survival in patients who have received hematopoietic transplantation. Objective: eo determine the prognostic value of absolute lymphocyte count (ALC). Method: a study in pediatric patients with hematological malignancies transplanted at the Institute of Hematology and Immunology from 1986 to 2011 was performed. The study group included 36 patients: 15 with acute lymphoid leukemia, 13 with acute myeloid leukemia, 6 with chronic myeloid leukemia and 2 with non Hodgkin lymphoma. Twenty transplants were autologous and 13 allogeneic. As stem cell source, bone marrow was used in 22 patients and peripheral blood in 14. Results : 60,9 percent of the autologous transplants reached an absolute lymphocyte count = 500 x mm3 on day 15 (ALC-15), whereas in the allogeneic this was achieved in 53,8 percent. Peripheral blood had a higher ALC-15 than bone marrow, 78,6 percent and 45,4 percent, respectively (p = 0.049). Prognostic factors associated to worse overall survival were sepsis (p <0.001), ALC-15 <500 x mm3 (p = 0.001) and relapse (p = 0.03). Kapplan-Meier curves showed better overall survival and event-free survival after five years in patients with ALC-15 = 500 x mm3 (85 percent vs. 15 percent, p <0.001). Conclusions: the ALC-15 = 500 x mm3 is a simple and useful tool to predict a better outcome in pediatric patients undergoing hematopoietic transplantation

Síndrome de Evans Fisher asociado con esclerodermia / Fisher Evans syndrome associated with scleroderma

El síndrome de Evans Fisher, descrito por primera vez en 1951, es un desorden autoinmune caracterizado por la presencia simultánea o secuencial de anemia hemolítica, trombocitopenia inmune y, en ocasiones, neutropenia inmune; con una prueba de antiglobulina directa positiva. Puede ser de causa primaria o secundaria a otras condiciones, como el lupus eritematoso sistémico, los síndromes linfoproliferativos o inmunodeficiencias primarias. Es muy rara su asociación con la esclerodermia. Con el término esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, se designa un grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica común la induración y el engrosamiento cutáneos. Se caracteriza por la presencia de un depósito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Con un cuadro clínico muy amplio, afecta fundamentalmente la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Se presenta una paciente femenina de 75 años de edad, piel negra, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica y esclerodermia, esta última diagnosticada seis meses antes de su ingreso. Acudió por decaimiento marcado, palidez cutáneo-mucosa intensa y petequias generalizadas. En los estudios realizados se detectó anemia y trombocitopenia severas, reticulocitosis, prueba de antiglobulina directa positiva e hipercelularidad medular con hiperplasia severa de los sistemas megacariopoyético y eritropoyético. Se diagnosticó un síndrome de Evans Fisher y se trató con esteroides e inmunomoduladores; se logró la mejoría clínica y la remisión hematológica

The Evans syndrome, first described in 1951, is an autoimmune disorder characterized by the simultaneous or sequential development of hemolytic anemia and immune thrombocytopenia or immune neutropenia. It may be of primary origin or secondary to other diseases or conditions such as systemic lupus erythematosus, lymphoproliferative disorders or primary immunodeficiencies. Its association with scleroderma is considered very rare. The word scleroderma, which literally means hard skin, designates a group of diseases and syndromes of common feature in induration and thickening the skin. It is characterized by the presence of excessive deposition of connective tissue components, expressed as histic fibrosis, and structural alterations of the vascular bed. With a broad clinical view, it primarily affects the skin and certain internal organs such as gastrointestinal tract, lung, heart and kidney. We present a 75 year-old female, black skin, with a history of hypertension, type 2 diabetes, ischemic heart disease and scleroderma, the latter diagnosed six months before admission. The patient referred marked weakness, pale skin and generalized petechiae. The complete blood count detected severe anemia, thrombocytopenia and reticulocytosis. Other studies showed positive direct Coombs test and severe hypercellularity. Evans Fisher syndrome was diagnosed and treated with steroids and immunomodulators; clinical improvement and hematologic remission was achieved

Recuento absoluto de linfocitos como factor predictivo en el trasplante hematopoyético / Absolute lymphocyte count as a predictor in hematopoietic transplantation

La recuperación temprana de linfocitos es un factor pronóstico que está relacionado con una mayor supervivencia libre de eventos y supervivencia global en pacientes trasplantados. Se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de determinar el valor pronóstico del recuento absoluto de linfocitos en pacientes con hemopatías malignas, tratados con trasplante. Los pacientes con trasplantes autólogos alcanzan un recuento absoluto de linfocitos el día + 15 (RAL15) e 500 x mm³, más temprano que los alogénicos. El RAL15 cuando se utiliza sangre periférica es mayor que cuando se emplea la médula ósea. Los factores pronósticos asociados a una peor supervivencia global fueron la sepsis, el RAL15 < 500x mm³ y la recaída. Varios estudios muestran una mejor supervivencia global y supervivencia libre de eventos a los cinco años, en los pacientes con RAL15 e 500 x mm³. El RAL15 e 500 x mm³ es una herramienta simple y útil para predecir un mejor resultado en pacientes sometidos a trasplante hematopoyético

Early recovery of lymphocytes is a prognostic factor that is related to a higher event-free survival and overall survival after haematopoietic stem cell transplantation. A literature review was conducted in order to determine the prognostic value of absolute lymphocyte count in patients with hematological malignancies after transplantation. Autologous transplant patients reach an absolute lymphocyte count on day + 15 (RAL15) e 500 x mm³, earlier than allogeneic. The RAL15 when peripheral blood is used is greater than when using the bone marrow. Prognostic factors associated with worse overall survival were sepsis, RAL 15 <500x mm³ and relapse. Several studies show a better overall survival and event-free survival at five years in patients with e 500 x RAL15 mm³. The RAL15 e 500 x mm³ is a simple and useful tool to predict a better outcome in patients undergoing hematopoietic transplantation